2020浙江医疗卫生系统考试难点解析：系统性红斑狼疮的临床表现及治疗

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　　2020浙江医疗卫生系统考试难点解析：系统性红斑狼疮的临床表现及治疗

　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE好发于女性,占90%,常为20~40岁的育龄妇女。今天华图卓坤小编就带大家来了解一下系统性红斑狼疮的临床表现和治疗。

　　一、临床表现

　　(1)一般症状：本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

　　(2)皮肤和黏膜：表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

　　(3)骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。

　　(4)心脏受累：可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

　　(5)呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍;肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。

　　(6)肾：临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。

　　(7)神经系统受累：可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。

　　(8)血液系统：受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

　　(9)消化系统：受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。

　　(10)其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

　　二、治疗

　　SLE目前不能根治,但经合理治疗后可以达到长期缓解。治疗要个体化。治疗原则是急性期积极用药诱导缓解,尽快控制病情活动;病情缓解后,调整用药,维持缓解状态,保护重要器官功能。

　　(1)一般治疗：①避免使用可能诱发狼疮的药物;②避免强阳光暴晒和紫外线照射;③缓解期才可作防疫注射,但尽可能不用活疫苗。

　　(2)对症治疗：①对发热、关节疼痛者,可辅以非甾体抗炎药;②对高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等给予相应治疗;③对SLE神经精神症状,给予降颅压、抗癫痫、抗抑郁等治疗。

　　(3)糖皮质激素为目前治疗系统性红斑狼疮(SLE)的首选药物,一般选用泼尼松或甲泼尼龙。

　　①口服泼尼松维持治疗适用于不非常严重的病例,但应注意长期使用激素的副作用。

　　②激素冲击疗法适用于重要脏器急性进行性损伤时,即急性暴发性危重SLE,如肺泡出血、神经精神性狼疮(NP-SLE)的癫痫发作、明显精神症状、严重溶血性贫血。可用甲泼尼龙500~1000mg+5%葡萄糖250ml静脉滴注,每天1次,连用3~5天为1疗程。这样能较快地控制病情活动,达到诱导缓解。

　　(4)免疫抑制剂大多数SLE患者,尤其是病情活动时,需选用糖皮质激素+免疫抑制剂联合治疗。有重要脏器受累的SLE患者,诱导缓解期应首选环磷酰胺(CTX)或霉酚酸酯(MMF)。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动,保护重要脏器,减少复发,减少长期激素的需要量和副作用。如狼疮肾炎用激素+CTX治疗,会显著减少肾衰竭的发生，目前认为羟氯喹应作为SLE的背景治疗,可在诱导缓解和维持治疗中长期应用。

　　(5)生物制剂是治疗SLE的新型药物,目前用于治疗SLE的生物制剂包括 Belimumab抗体、抗CD20单抗(利妥昔单抗, Rituximab) (6)危重或难治病例可静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换、造血干细胞移植等。